Вас приветствует информационный форум "Наша-Зоо-Долина", посвящённый декоративным и карликовым кроликам, а так же другим домашним животным.

Junior Выставка кроликов 31 мая 2015 года в Сокольниках.
Всемирный день животных - 4 октября (с 1931 г.). Международный день кролика - 27 сентября! День кошек в России - 1 марта! Международный день собак - 20 ноября! День хорька - 18 сентября! Международный день птиц - 1 апреля (с 1906г.)! Всемирный день черепахи - 23 мая! Всеминый день морской черепахи - 16 июня! Международный день бездомных животных - 16 августа! 10 декабря - международный День прав животных!

Четверг, 12.12.2024, 02:01
[ Новые сообщения· |Участники · |Правила форума · |Связь с администрацией· |Поиск · |RSS ]

 

 ФОРУМ   |  КОНКУРСЫ   |  Мой кролик (давайте знакомиться)   |  Ветеринар  |  ПРОДАЖА  |  КроликоМания  |  Фото  |  Д.Р. кролика!
 Клуб ОЛДК "Династия" | Как вступить в клуб? | Устав клуба | Наша команда | Спонсоры | Выставки | Породы и окрасы | Кто мой кролик?


| Крольчата на продажу | Котята на продажу | Щенки на продажу | Шиншиллы на продажу | Другие грызуны на продажу |

Алфавитный справочник (на стадии разработки) О карликовых кроликах
[А· |Б· |В· |Г· |Д· |Е· |Ё· |Ж· |З· |И· |К· |Л· |М· |Н· |О· |П· |Р· |С· |Т· |У· |Ф· |Х· |Ц· |Ч· |Ш· |Щ· |Ъ· |Ы· |Ь· |Э· |Ю· |Я·]
Тему просматривают: Гость
  • Страница 1 из 1
  • 1
Модератор форума: манул, martzaika  
«Молекулярные болезни»
KroSavAДата: Пятница, 15.06.2012, 06:40 | Сообщение # 1
Админ, ОЛДК Династия, Фотограф
Группа: Главный администратор
Сообщений: 15873
Имя: Анастасия Тихая...!
Город: Москва
Статус:


Призы за конкурсы:


Награды и прочее:
«Молекулярные болезни»
"Молекулярные болезни", врождённые ошибки метаболизма, заболевания, обусловленные наследственными нарушениями обмена веществ. Термин "М. б." предложен американским химиком Л. Полингом. В начале 20 в. английский врач Л. Э. Гаррод, изучая ряд наследственных заболеваний, предположил, что они возникают в результате пониженной активности или полного отсутствия фермента, контролирующего определённый этап обмена веществ. Так, появление гомогентизиновой кислоты в моче больных алькаптонурией обусловлено отсутствием окисляющего её фермента (впоследствии выяснилось, что в этом случае образуется неактивная форма фермента); альбинизм вызван блокадой образования пигментов меланинов вследствие недостаточности одного из необходимых ферментов — тирозиназы и т. д. Идеи Гаррода получили всеобщее признание и конкретную химическую интерпретацию спустя несколько десятилетий. Решающими для понимания механизмов возникновения "М. б." оказались исследования изменений биосинтеза у микроорганизмов, возникающих при замене нормального гена мутантным. Каждый нормальный ген определяет (кодирует) синтез, как правило, строго определённого фермента, т. е. нормального белка (см. Белки, Генетический код). Изучение биохимических мутантов (работы главным образом американских генетиков Дж. Бидла и Э. Тейтема, 1941) показало, что мутация гена приводит к отсутствию фермента или изменению его активности, т. е. белок либо не синтезируется вообще, либо синтезируется с измененной первичной структурой (иной последовательностью аминокислот в полипептидной цепи). Изменение первичной структуры белка (ферментного, структурного, плазмы крови), по-видимому, не влияет на его свойства ("молчащие" мутации). Однако в ряде случаев (например, при изменении активного центра фермента) происходит изменение свойств, а следовательно, и функций белка. Т. о., все "М. б." связаны либо с утратой какого-либо нормального белка, либо с изменением его ферментативных или физико-химических свойств.

Поскольку каждый фермент контролирует определённую реакцию обмена веществ, его отсутствие или неспособность осуществлять свою функцию приводят к остановке нормального пути метаболизма на стадии биосинтеза вещества, являющегося субстратом этого фермента. Заболевание развивается в результате недостатка в организме конечного продукта, синтез которого блокирован, либо в результате накопления предшественника блокированной реакции, избыток которого нарушает обменные процессы.

"М. б." включают расстройства обмена аминокислот (аминоацидурии), углеводов (гликозурии), липидов (липидозы и лейкодистрофии), пуринов, пиримидинов. Всего известно свыше 1000 "М. б.". Частота каждой из "М. б." относительно невелика: одна из самых распространённых "М. б." — фенилкетонурия — встречается со средней частотой 1:10 000. Некоторые из наследственных нарушений обмена не влекут за собой клинические последствий (например, неспособность ощущать вкус или запах определённых веществ), другие же протекают очень тяжело. Ряд "М. б." проявляется лишь при воздействии провоцирующих факторов внешней среды. При своевременном диагнозе некоторые "М. б." поддаются эффективному предупреждению и лечению. Поскольку эффект мутантного гена осуществляется преимущественно в форме изменения строго определённого биосинтеза, установление наследственного характера болезни (с помощью различных методов биохимического анализа) открывает возможность воздействия на всю цепь реакций, ведущих к биохимическим и физиологическим аномалиям. Заместительная терапия применяется при гормональных заболеваниях (сахарный диабет лечат инсулином, наследственные формы гипотиреоза — гормоном щитовидной железы). Для лечения ряда "М. б." эффективно применение ограничительных диет, из которых изъято вещество (аминокислота, углевод), накапливающееся в организме. Предупреждение "М. б." осуществляется путём медико-генетического консультирования семей, в которых выявлены носители "М. б.". Для ряда "М. б." разработаны методы ранней (в т. ч. внутриутробной) диагностики. Некоторые"М. б.", например т. н. эритроцитопатии, широко распространились в Африке и странах Средиземноморья, т. к. превращают аномальный эритроцит в среду, неблагоприятную для развития малярийного плазмодия (см. Гемоглобинопатии, Малярия). См. также Генетика медицинская, Генетика человека, Медико-генетическая консультация.

Лит.: Цукеркандль Э., Полинг Л., Молекулярные болезни, эволюция и генная разнородность, в сборнике: Горизонты биохимии, пер. с англ., М., 1964; Эфроимсон В. П., Введение в медицинскую генетику, 2 изд., М., 1968; "Журнал Всесоюзного химического общества им. Д. И. Менделеева", 1970, т. 15, № 6 (посвящен биохимии наследственных болезней человека); Проблемы медицинской генетики, М., 1970; Gaгrod А. Е., Inborn errors of metabolism, L., 1963; The metabolic basis of inherited disease 2 ed., N. Y. — [a. o.], 1966.

К. Д. Краснопольская.

Яндекс.Словари›Большая советская энциклопедия


Сайт http://valleykrosava.narod.ru/ Сайт http://www.home-rabbit.ru/
т. 8(903) 787-74-25, valleykrosava@mail.ru, аська:304334314
Фотосъёмка животных.
__________________
« Лучше быть хорошим человеком," ругающимся матом", чем тихой, воспитанной тварью ». — Фаина Раневская.
 
  • Страница 1 из 1
  • 1
Поиск:
кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум. кролико форум.

Статистика форума:
Сегодня заходили:
Самые активные:
  • KroSavA
  • Пух
  • Tyri
  • Брутиш
  • Заюшк@
  • y_u_l_i_y_a
  • Kashtankin
  • Молли
  • toichik
  • nata
  • Новички:
  • Gagala
  • granylator
  • Bars
  • Pannon
  • mautomd
  • benjaimo
  • semushina0585
  • Shely
  • malik_p2010
  • Nenarin
  • Последние темы: ТОП 10
  • XXXVI шоу-выставка "Праздник Грызунов" Приглашаем всех любит (1)
  • Шоу-выставка "Праздник Грызунов" в Ленэкспо 23-24 ноября (1)
  • 30-31 мая 2015 года ЗООШОУ. МОСКВА. (8)
  • Выставка кроликов в Санкт-Петербурге 24.11.13 (7)
  • Выставка кроликов "Кролики России" Дата: 19-20 апреля 2013 г (6)
  • IX выставка Усатые звёзды в Воронеже! (2)
  • XI выставка УСАТЫЕ ЗВЕЗДЫ Москва 7 июня 2014 (15)
  • Выставка Soft Inca Gold Осень 2013 (4)
  • Виниловые розетки (2)
  • Выставка кроликов в Одессе 12 мая 2012 г. (2)
  • Популярные темы: ТОП 10
  • Кролюшечка Пятуля ♡♡♡ и хорёк Лялечка. (837)
  • Я и моя кроликобанда! (790)
  • Заюшк@ ♥ ♥ ♥ (520)
  • лапочка Юмичка (469)
  • Иствуд и Тутти >_< (463)
  • В главной роли Монька и Ириска)))))) (439)
  • *Сюрприз Карамелькин =) * (419)
  • любимая зайка-Лолочка (380)
  • Ура! И в нашем доме появилось маленькое чудо)) (380)
  • Наша любимая Марточка (350)
  • Всё самое интересное из мира животных на форуме О карликовых кроликах и других домашних животных.

    2008-2012 valleykrosava © Копирования фотографий питомника Долина Кросава без согласия владельца запрещено.
    Администрация форума не несёт ответственности за размещение пользователями форума фотографий и ссылок.
    Copyright MyCorp © 2024
    Хорошие новости о животных, природе, окружающем мире ФОРУМ - СОБАКИ И КОШКИ 
ЛОШАДИ, ГРЫЗУНЫ, ПТИЦЫ - Санкт-Петербург Каталог www.webplus.info Rambler's Top100 Веб-дизайнеру: картинки, анимашки и многое другое!
    Карликовые и декоративные кролики домашнего питомника ''Долина КРОСАВА'': Здесь Вы можите получить консультацию заводчика бесплатно и преобрести крольчонка Карликовые и декоративные кролики питомник питомник 'Любимый кролик'': Здесь Вы можите преобрести крольчонка Junior Карликовые и декоративные кролики домашнего питомника ''Долина КРОСАВА'': Здесь Вы можите получить консультацию заводчика бесплатно и преобрести крольчонка Карликовые и декоративные кролики домашнего питомника ''CatLine'': Здесь Вы можите получить консультацию заводчика бесплатно и преобрести крольчонка Карликовые и декоративные кролики домашнего питомника 'Лунный кролик': Здесь Вы можите получить консультацию заводчика бесплатно и преобрести крольчонка


    Наверх/UP